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低水平白蛋白尿与儿童肺动脉高压

关键词:   发布时间:2019-07-10 07:00:01

肺动脉高压常见于先天性心脏病,新生儿持续肺动脉高压,缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和特发性肺动脉高压。最常见的症状是活动后气急和乏力;晕厥也是常见的表现。严重者可导致右心室负荷增大、右心功能不全,引起一系列临床表现。儿童肺动脉高压血流动力学定义为: 在海平面静息状态下, 右心导管测定肺动脉平均压(mPAP)高于25 mm Hg, 肺毛细血管楔压(PCWP)低于或等于15 mm Hg或肺血管阻力(PVR)大于3 Wood单位。治疗主要包括综合治疗,如强心、利尿、吸氧和抗凝等,并根据急性肺血管扩张试验结果选择血管扩张剂治疗或外科治疗。

今天抄读的文献是关于低水平白蛋白尿与儿童肺动脉高压,作者来自斯坦福大学医学院、范德比尔特大学医学中心。

EXPRESS: Low-Grade Albuminuria in Pulmonary Arterial Hypertension. Pulm Circ. 2019.

该研究小组对儿童肺动脉高压的生物标记物有了新的发现。


研究概要:

通过尿白蛋白肌酐比值(ACR)测定的低水平白蛋白尿与系统性血管功能障碍有关,并与心血管病死率有关。肺动脉高压与骨形态发生蛋白受体2型突变、肺血管功能障碍有关,并被认为是一种全身性疾病。

研究者对283例(两个独立的队列)肺动脉高压患儿、18例未受影响的BMPR2突变携带者和68例健康对照者进行了分析,并对其与人口统计学、功能学、血流动力学和预后的关系进行了分析。

与健康对照组相比,肺动脉高压患儿和未受影响的BMPR2突变携带者的尿ACR显著升高。在肺动脉高压患儿中,尿ACR与年龄、步行6分钟距离能力下降、C反应蛋白(CRP)和血红蛋白A1C(HbA1C)水平升高有关,但尿ACR与血流动力学变量无相关性。

尿ACR高于10μg/mg的肺动脉高压患儿不良预后的发生率明显较高。

这项研究表明,低水平白蛋白尿在肺动脉高压患儿中普遍存在,且与不良预后相关;肺动脉高压患儿白蛋白尿与全身炎症和胰岛素抵抗有关。


【永军英文朗读练习音频】

羟基脲用于撒哈拉以南非洲国家儿童镰状细胞贫血

Hydroxyurea is an effective treatment for sickle cell anemia, but few studies have been conducted in sub-Saharan Africa. 

Children 1 to 10 years of age with sickle cell anemia received hydroxyurea at a dose of 15 to 20 mg per kilogram of body weight per day for 6 months, followed by dose escalation. 

The retention rate was 94.2% at 3 years of treatment. 

Hydroxyurea therapy led to significant increases in both the hemoglobin and fetal hemoglobin levels. 

Dose-limiting toxic events occurred in 5.1% of the participants, which was below the protocol-specified threshold for safety. 

 As compared with the pretreatment period, the rates of clinical adverse events decreased with hydroxyurea use, including rates of vaso-occlusive pain (98.3 vs. 44.6 events per 100 patient-years), nonmalaria infection (142.5 vs. 90.0 events ), malaria (46.9 vs. 22.9 events), transfusion (43.3 vs. 14.2 events ), and death (3.6 vs. 1.1 deaths) 

Hydroxyurea treatment was feasible and safe in children with sickle cell anemia living in sub-Saharan Africa. 

Hydroxyurea use reduced the incidence of vaso-occlusive events, infections, malaria, transfusions, and death, which supports the need for wider access to treatment. (2019nejm0110-0110-0305)


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